新生儿黄疸警惕蚕豆病

当年婚检的时候才知道宝爸患有蚕豆病，医生说这是一种遗传病，但问题不大，只要避免食用蚕豆和注意一些禁用的药物就可以了。其实那时候我已经对蚕豆病有一些认识，因为我的一个堂妹就是蚕豆病患者，她读四年级的时候因误食了蚕豆发生溶血性贫血几天后突然晕倒，经医生诊断是患有蚕豆病，输血过后就没事了。

　　今年四月份，我们家的小新成员诞生了!

　　第三天，当家人都还沉浸在喜悦中的时候，医生检查小宝宝后说是黄疸指数超标了，必须送小宝宝到儿科进行治疗，到儿科后经过血液的筛查发现宝宝也遗传了蚕豆病，而此次宝宝黄疸指数超标正是由于蚕豆病引起的新生儿病理性黄疸的主要原因。幸好宝宝经过四天的治疗就出院了，医生叮嘱说以后只要勿食用蚕豆和注意日常的用药就可以了，带宝宝看医生时也要告知宝宝患有蚕豆病，避免医生开了一些禁用的药物。

　　阳阳宝宝现在4个多月大了，一切都好，跟其他宝宝一样健康成长。倒是头2个多月的时候睡觉总是不安稳，睡得好好的也会突然惊醒!宝宝外婆想喂点“保婴丹”给他，但说明书就很清楚地写明蚕豆病患者禁用!

　　曾几何时，我也为此事担心过，但现在想想也没什么，只要我们尽力做好不要让宝宝接触到那些东西就可以了!

　　不知道大家对蚕豆病的认识又有多少?我在网上找到一些资料，希望可以加深大家对蚕豆病的认识，顺便给那些同样患有蚕豆病的宝宝提个醒。祝愿所有的小宝宝都健康、快乐!

　　遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。

　　G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。

　　本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。60年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行，导致许多患者的死亡。

　　G6PD缺乏症的诊治原则G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。

　　G6PD缺乏症患者健康处方：

　　1.禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

　　2.禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。

　　3.禁止使用的药物乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、SMZ、TNT等。

　　4.慎用的药物扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等。

　　5.感染性诱因病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等。

　　6.就医时提醒医生，本人是G6PD缺乏症患者，请医生针对我的病情合理用药。

　　7.凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊！

 

蚕豆病的治疗主要有以下几个方面：

　　(1)输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

　　(2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。

　　(3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。

　　(4)补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。

　　(5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。